Myasthenia - co to jest, formy i diagnostyka, przyczyny wystąpienia i leczenia zespołu

W autoimmunologicznej chorobie nerwowo-mięśniowej (myasthenia gravis, choroba Erba-Goldflama), fizjologiczny mechanizm transmisji nerwowo-mięśniowej jest naruszony, a nie przewlekły. Zmiany w miastenii zależą od przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny. Zmniejszają one ilość acetylocholinesterazy w synapsie.

Co to miastenia

Jak powstaje patologia układu nerwowo-mięśniowego:

  • Układy między mięśniami i nerwami nazywane są synapsami. Zakończenia nerwów na końcu synapsy są dostarczane z bąbelkami zawierającymi mediator acetylocholiny.
  • Z drugiej strony receptory znajdują się w mięśniach mediatora.
  • Po wydaniu polecenia zmniejszenia mięśnia, puls przechodzi przez nerw. Jest uwalnianie acetylocholiny, puls jest połączony z odpowiednim receptorem.
  • Myasthenia gravis występuje, gdy blokuje się przenoszenie impulsu nerwowego. Dziedziczenie nie jest transmitowane, wzmacniane po aktywności fizycznej.
  • Z numerem chorobyNikotynowe receptory acetylocholiny w końcowych płytkach mięśniowych stanowią zaledwie 30%.

Forms miastenii

W neurologii choroby dali swój kod do ICD 10. Formy miastenii podzielono na dwie grupy: lokalną i uogólnioną. Ten ostatni typ charakteryzuje się selektywnością zmian w patogenezie: niektóre mięśnie cierpią częściej niż inne. Na przykład:

  1. Wśród mięśni oka jest powszechna patologia, która podnosi górną powiekę.
  2. W ręce dużo więcej niż reszta cierpi na zwiotczałą mięśnie barku.
  3. Odrębna postać miastenii u dzieci, której oznaki są wykrywane przy urodzeniu.

Miastenia - postać fasetowa

Astmaiczna oftalmoplazja wiąże się z takimi dolegliwościami, jak lagofthalm, opadanie powieki, zaburzenia ruchu gałek ocznych, podwójne widzenie. Objawy te powodują miastenię, w której dochodzi do pokonania włókien mięśniowych, uniesienia górnej powieki, okrężnych mięśni powiek i mięśni okulomotorycznych. Objawy osłabienia mięśni oka są patologicznym zmęczeniem, które można zaostrzyć za pomocą:

  • aktywność fizyczna;
  • przypływ emocji, zaburzenie;
  • stres;
  • po cyklu leków antycholinesterazowych.

Miastenia są uogólnioną postacią

Uogólniona jest częsta postać miastenii, w której występują wszystkie mięśnie. Po pierwsze, praca mięśni okulomotorycznych, a następnie mięśni szyi i zarostu, jest zaburzona. Uogólniona miastenoza uniemożliwia pacjentowi trzymanie głowy, czyni to z wielkim trudem. Na twarzy pojawia się poprzeczny uśmiech, głębokie zmarszczki pojawiają się na czole.Zwiększa wydzielanie śliny i zmęczenie mięśni ramion i nóg. Pacjent nie może się wyśledzić, źle jest chodzić.

Myasthenia Bulbary

zaburzenia żucia, połykania, zmiana języka, wyczerpanie głos - objawy, które charakteryzują postać gałkowej miastenii (asteniczny gałkowej porażenie dziecięce, zespół rzekomoopuszkowy). Dla choroby charakteryzującej dyzartria (zaburzenia mowy), dysfonia (mówić przez nos, chrypka) i leczeniem (połykaniu akt naruszenia), że objawy związane z mięśni podniebienia miękkiego i krtani, mięśni twarzy, okoruhovi. Wygląd: młodość osoba uśmiech „growl” osłabienie twarzy.

zespół Myasthenic Lambert-Eton

Zjawisko to należy do kategorii rzadkich postaci miastenii. Zespół Lamberta-Eatona - choroba, w której dochodzi do naruszenia procesu transmisji nerwowo-mięśniowej. Stan charakteryzujący się zmęczenia mięśni, napady oftalmoplegia osłabienia (paraliż mięśni oka), bóle mięśniowe, zaburzenia autonomiczne. zespół miasteniczny mogą występować w przypadku raka drobnokomórkowego płuca, formacje złośliwych chorób autoimmunologicznych. Pacjenci z takim zespołem mają trudności z uzyskaniem pozycji leżącej lub siedzącej.

Przyczyny miastenii

Miastenia mogą być wrodzoną lub nabytą chorobą. Wrodzony następuje w wyniku zmiany COLQ genu (mutacja w genach białka odpowiedzialne za skurcz mięśni). W wieku 20-40 lat kobiety częściej chorują na tę chorobę niż mężczyźni. W procesie autoimmunologicznym skierowanym przeciwko acetylocholiniereceptory, ludzka odporność wytwarza przeciwciała w tkance mięśniowej. Przyczyny zakupionej miastenii opisano poniżej:

  • nowotworu gruczołu grasicy (grasiczak, grasicy);
  • różne procesy autoimmunologiczne;
  • Poważne stresujące sytuacje;
  • choroby wirusowe.

Objawy miastenii ,

Więcej, aby dowiedzieć się o chorobie, aby zrozumieć poważnemu osłabieniu - co to jest przyczyną rozpozna konsultacji z neurologiem, który dokładnie wykrywa objawy miastenii. Objawy Myastenopodobnыe są dwojakiego rodzaju: ludzie narzekają słabości różnych grup mięśniowych i dysfunkcji układu nerwowego. Takie problemy są oznakami choroby:

  • z powtarzającymi się ruchami - zmęczenie;
  • podwójne widzenie związane ze słabością mięśni oka;
  • opadanie powiek;
  • zmniejsza ostrość wzroku;
  • trudności w połykaniu;
  • dysarthria, brak precyzji w wymowie;
  • oddychanie narusza;
  • wzrost częstości akcji serca;
  • problemy z krzesłem, biegunka, zaparcia.

Diagnoza miastenii

Przed wykluczyć rozpoznania innych chorób, które mogą towarzyszyć chorobom. Najbardziej wiarygodną metodą diagnozy jest test proserinowy. Jak to się dzieje? Pacjent otrzymuje podskórną prozerynę. On przez krótki czas poprawi funkcję transmisji nerwowo-mięśniowej. Diagnozowanie miastenia obejmuje inne sposoby wykrywania choroby

  • badanie krwi na obecność przeciwciał;
  • badanie pacjenta, badanie kliniczne;
  • test dekrementacyjny (igłaelektromiografia);
  • tomografia komputerowa grasicy.

Test dekrementacji

Jedną z opcji badania procesu transmisji nerwowo-mięśniowej jest degeneracyjny test z miastenią, która bada pięć grup mięśni. Każdy z nich przechodzi proces stymulacji rytmicznej, czyli włókna mięśniowe powodują sztucznie redukcje. W tym procesie rejestrowane są wskaźniki odpowiedzi mięśniowej po stymulacji. Termin "ubytek" nazywany jest spadkiem częstotliwości reakcji mięśni w odpowiedzi na stymulację charakterystyczną dla myasthenia. Obecność ubytku wskazuje na patologię nerwowo-mięśniową.

Próbka preryn

Lek, znacznie poprawia pracę synaps nerwowo-mięśniowych, jest przezroczysty. Podczas przesłuchania na temat obecności patologii stosuje się test proserinowy z miastenią. Test składa się z następujących etapów:

  1. Przeprowadza się test dekrementacji.
  2. Podskórne lub domięśniowe leki transermis podaje się za pomocą strzykawki.
  3. W kontekście przejrzystości należy ponownie przetestować ubytek.
  4. W przypadku znacznej poprawy wyników obniżenia wartości testu uzasadnione jest zahamowanie transmisji.

Myasthenia - leczenie i rokowanie

Postępujące osłabienie poprzecznego mięśnia musi być leczone lekami. W niektórych przypadkach pomoże tylko operacja chirurgiczna. Leczenie miastenii za pomocą odpowiedniej terapii może tłumaczyć zaostrzeniechoroba w remisji. W patologii nerwowo-mięśniowej, ogólnie rzecz biorąc, korzystne rokowanie, które może pogorszyć się z niewłaściwym podawaniem leków. Nie dotyczy to jednak kryzysów miastenicznych, które charakteryzują się ostrą niewydolnością oddechową. Prognoza w tym przypadku nie jest pocieszająca.

Leki z miastenią

Lek, dawki, czas trwania leczenia powinny być wybrane przez lekarza, ponieważ w różnych postaciach choroby i ciężkości stanu określił swój cel. Podczas zaostrzenia choroby przepisuje się procedurę wykonywania plazmaferezy (500 ml dziennie z wymianą albuminy i osocza) i podaje się dożylnie immunoglobulinę. Typowe leki z miastenią obejmują przenoszenie pulsu od nerwów do mięśni w celu usunięcia wady:

  • leki antycholinesterazowe (kalimin);
  • sole potasowe;
  • terapia glukokortykoidami (prednizolonem);
  • leczenie cytostatyczne (azatiopryna, cyklosporyna);
  • mykofenolan mofetylu (selllsept).

Tymektomia z miastenią

Od dawna ujawniono związek patologii mięśni z zaburzeniem grasicy. Obecnie tymektomia (operacja usuwania zakrzepicy) jest uznawana za operację standardową. W 75% przypadków pacjenci odczuwają poprawę. W celu całkowitego usunięcia grasicy stosuje się dostęp przezskórny chirurgiczny (z mostkiem). Rzadziej stosowany dostęp przez ściany poprzeczne (cewnik).

Miastenia - leczenie ludowe środkami zaradczymi

Oficjalna medycyna jest surowo zabronionaleczyć choroby środkami ludowymi. Wylecz patologię, której nie stosują, ale mogą złagodzić przebieg choroby. Dobrze jest stosować środki folk w połączeniu z lekami przepisanymi przez lekarza. Musisz dowiedzieć się, czy możesz użyć tego narzędzia do swojej historii choroby. Leczenie miastenii za pomocą środków ludowej odbywa się za pomocą takich produktów jak owies, cebula czosnkowa, suszone owoce.

Dieta w miastenii

Pacjenci z chorobą muszą dostosować swoją dietę zgodnie z etapem choroby. Funkcje ochronne organizmu są osłabione, więc odżywianie w miastenii odgrywa ważną rolę w wyzdrowieniu. Ważne jest używanie pieczonych ziemniaków, rodzynków, bananów i suszonych moreli. Nie należy zapobiegać źródłu takich pierwiastków śladowych jak fosfor, wapń. Spożycie wapnia należy łączyć z fosforem, więc lepiej jest przyswajać substancje. Ważne jest przyjmowanie preparatów potasowych i witaminowych.

Myasthenia u dzieci

Trudno jest leczyć miastenię u dzieci, ponieważ nie można wiarygodnie opisać ich objawów. Wszystko zaczyna się od zaburzeń oka, żucia, mięśni mimicznych. W włóknach mięśni miednicy, dłoni, szyi występuje patologiczne zmęczenie. Jak wygląda twarz dziecka? Nie ma emocji, widać martwotę, widok pozostaje nieruchomy, górna powieka jest pomijana. Zmęczenie i osłabienie są bardziej widoczne wieczorem.

Przeciwwskazania w miastenii

Zakazane są w patologii działanianadmierne zamiłowanie do sportu, ciężka aktywność fizyczna, długotrwała ekspozycja na bezpośrednie działanie promieni słonecznych (nasłonecznienie). Oprócz ograniczenia funkcji motorycznych istnieją leki przeciwwskazane w miastenii:

  • magnez (tlenek magnezu, asparki);
  • D-penicylamina;
  • neuroleptyki;
  • środki zwiotczające mięśnie przypominające kurary;
  • diuretyki inne niż veroshpyrone;
  • kortykosteroidy zawierające fluor;
  • pochodne chininy;
  • antybiotyki.

Filmy wideo: Choroba miastenii