akromegalii - objawy i oznaki chorób, leków, w chirurgii i możliwe powikłania

Człowiek z uderzający szorstkich, nieproporcjonalne rysy twarzy - portret typowego pacjenta rozpoznano akromegalię choroby. Oprócz cech zewnętrznych występują wielokrotne zmiany wewnętrzne, które pozostawiają pacjentom szansę na normalne i pełne życia. Lekarze prowadzenia badań nad chorobami akromegalii (łacińska nazwa akromegalii), jego przyczyny, objawy i wczesne rozpoznanie. Pojawiają się nowe metody leczenia, które pomogą pokonać chorobę trudną.

, co jest akromegalii ,

to zespół chorobowy, neuroendokrynnych spowodowane zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu (somatotropiny lub hormon wzrostu). Jest to słowo greckie Akros - ekstremalnych, MEGA - duże. Choroba powoduje nieproporcjonalnego wzrostu w niektórych częściach ciała i twarzy, nosa, warg, uszu, nóg, rąk. Jeden z najbardziej znanych ludzi, którzy cierpią z powodu tej choroby, jest rosyjski sportowiec Nikołaj Wałujew. Dla typowych pacjentów rozpoznawalny wygląd (nawet na zdjęciu), czasami nazywane patologiaChoroba Valuyeva.

Wzrost patologiczny pod wpływem hormonu poddanego stawom, mięśniom, tkance kostnej. Jedną z opcji rozwoju choroby jest przeciąganie kości szkieletu na długość, gigantyzm. Wzrost ludzki w tym przypadku przekroczy 2 m. Taka możliwość rozwoju choroby jest możliwa wraz z pojawieniem się choroby we wczesnym okresie dojrzewania, zanim nastąpi przeszczep kościogrupowych.

Choroba rozwija się po zatrzymaniu wzrostu ciała. Objawy patologii początkowej pojawiają się stopniowo, stają się zauważalne w ciągu kilku lat od wystąpienia nieprawidłowości (średnio około siedmiu). Mężczyźni i kobiety są jednakowo podatni na tę chorobę. Średni wiek pacjentów wynosi 40-60 lat. Diagnoza to około czterdziestu osób na milion.

Uzasadnienie

Nie ustalono dokładnej przyczyny choroby. Somatotropina wytwarzana jest w przysadce mózgowej - części mózgu. U zdrowej osoby wydzielanie hormonu zmienia się w ciągu dnia, osiągając maksimum wczesnym rankiem. U pacjentów zwiększyła się nie tylko produkcja somatotropiny, ale także naruszyła codzienne rytmy jej produkcji. Przysadka nasila się, występuje gruczolak - łagodny guz. Może sięgać kilku centymetrów, co przekracza wielkość tego działu mózgu kilka razy.

Do czynników przyczyniających się do choroby należą:

• cierpiał na uraz czaszkowo-mózgowy;
• guzy podwzgórza;
• przewlekłe zapalenie zatok;
• predyspozycje genetyczne (choroba akromegalii od krewnych);
• neuroinfekcja;
• patologia w ciąży i porodzie.

Objawy

Obraz choroby jest spowodowany nadmiernymi hormonami somatotropowymi, które wpływają na całe ciało jako całość, oraz wzrostem ciśnienia przysadki mózgowej w sąsiadujących obszarach mózgu. W tym ostatnim przypadku istotnym czynnikiem będzie rozmiar guza - ile nerwy mózgu i nerwu wzrokowego są uciskane przez łagodny gruczolak mózgu. To zależy od tego, w jakim stopniu u pacjenta zostaną zdiagnozowane uogólnione anomalie.

Objawy podwyższonego poziomu somatotropiny:

• Charakterystyczne zmiany w wyglądzie pacjentów: wzrost żuchwy, moszny, nosa, małżowin usznych, warg, języka; pojawienie się grubej osobowości ryżu; pogrubienie, redundancja skóry.
• Zmiana zgryzu, zwiększając odstęp między zębami.
• Przerost mowy, gruba mowa.
• Zwiększenie stóp i dłoni, palców.
• Odkształcenie szkieletu i stawów: zniekształcenie kręgosłupa, powiększenie tkanki łącznej, chrzęstnej.
• Zwiększona aktywność potu, gruczołów łojowych.
• Hirsutyzm - nadmierna utrata włosów u mężczyzn u kobiet.
• Wzrost tarczycy.
• Upośledzenie wchłaniania glukozy, cukrzyca.
• Wzrost narządów wewnętrznych, patologie sercowo-naczyniowe.
• Niepowodzenie w pracy narządów oddechowych: wzrost tkanek miękkich górnych dróg oddechowych, zespół bezdechu sennego.
• Zespół cieśni nadgarstka, zmniejszający wrażliwość palców.
• Zmiany w poziomie hormonów płciowych prowadzą do awarii zasilania, zaburzeń miesiączkowania, niepłodności u kobiet.
• Ogólne osłabienie, szybkiezmęczenie, dystrofia mięśniowa.

Z rozprzestrzenianiem gruczolaka i niebezpieczeństwie okolic mózgu lub nerwów wzrokowych pojawiają: światłowstręt, drgawki, zawroty głowy, wymioty, bóle głowy charakteryzują się zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, częściową utratę słuchu, drętwienie. Często są guzy tarczycy, przewodu pokarmowego.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna choroby akromegalii jest prowadzona na różnych podstawach. Uwzględniane stadium choroby: wczesne, przerostową, nowotwór, kahektycheskaya. Charakter odizolowanych aktywnych (postępowy) i stabilnej (powolny wzrost) stopnia patologii. Klasyfikacja według wariantów przebiegu choroby: łagodny i złośliwy wariant rozwoju. Według rozmiaru gruczolaki podzielono na:

• mikrogleju (mniej niż 10 mm);
• makroadenomu (10 mm): эndosellyarnuyu (mezoadenoma) i эkstrasellyarnuyu (parasellyarnuyu lub laterosellyarnuyu, suprasellyarnuyu, ynfrasellyarnuyu, olbrzymi).

Etapy rozwoju akromegalii

Choroba akromegalii postępuje z biegiem lat. Stopniowo zmienia wygląd pacjenta, jego niepokojących niepowodzeń w narządach wewnętrznych. Średnia długość życia pacjentów bez leczenia jest od czasu choroby do śmierci - około 3-5 lat. Prawidłowe kompleksowe leczenie zwiększa szansę na przeżycie od 10 do 30 lat. Ponieważ postęp łagodnego gruczolaka przysadki wyróżnić następujące stadia choroby

• Wczesne - początek choroby. Diagnoza jest możliwa na podstawie wynikówprowadzenie tomografii komputerowej i analizowanie poziomu somatotropiny we krwi.
• Przerostowe - występują wyraźne objawy choroby.
• Guz - gruczolak wpływa na sąsiednie struktury mózgu, co prowadzi do wystąpienia odpowiednich naruszeń.
• Cacetyczne - wyczerpanie jako koniec choroby.

Komplikacje

Postęp choroby powoduje komplikacje w pracy praktycznie wszystkich układów i narządów człowieka. Są: przerost mięśnia sercowego, niewydolność serca, dystrofia mięśnia sercowego. U 30% pacjentów rozwija się cukrzyca, występują nieprawidłowości w funkcjonowaniu wątroby i następuje rozedma płuca. Hormon wzrostu wspomaga rozwój łagodnych, złośliwych nowotworów, zaburzeń endokrynologicznych organizmu.

Diagnostyka

Złożona diagnostyka akromegalii obejmuje przegląd endokrynologa, testy laboratoryjne. Badane są: poziom hormonu somatotropowego we krwi rano i po przyjęciu glukozy; insulino-podobne czynniki wzrostu (IRF). Test tolerancji glukozy służy do oceny skuteczności leczenia. Stężenie IRF-I pokazuje całkowitą ilość hormonu wzrostu na dzień. Jego podwyższony poziom potwierdza diagnozę.

Po pozytywnych wynikach analizy wyznaczyć dodatkowe egzaminy. Badanie okulistyczne wykazuje zwężenie pola widzenia. Za pomocą promieni X czaszki bada się region tureckiego siodła - położenie przysadki mózgowej. Guz jest oceniany za pomocą MRI, komputerowej diagnostyki mózgu. Kompleksowa ankieta na wszystkoorganizm natychmiast wykryje istniejące powikłania choroby w narządach wewnętrznych.

Leczenie akromegalii

Skuteczne leczenie obejmuje szereg działań, które są indywidualnie dopasowane. Jest to interwencja chirurgiczna, która jest przeprowadzana zarówno metodą tradycyjną, jak i przy pomocy Cyber ​​Knife. Terapia lecznicza służy do korygowania produkcji hormonu. Pacjenci są oceniani pod stałym nadzorem specjalistów w celu oceny zachodzących zmian.

Zmniejszenie hormonów somatotropowych i ściskanie obszarów mózgu rosnącego guza może tylko doprowadzić do usunięcia gruczolaka. Leki zapewniają wsparcie, przygotowując i spowalniając proces działania. Kardiomiopatia akromegalii nie może być leczona samymi lekami. Radioterapia jest stosowana jako samodzielne leczenie, a także efekty pooperacyjne. Istnieje kilka metod ekspozycji, z których każda dotyczy różnych rodzajów nowotworów.

Metoda chirurgiczna

W chirurgicznym usunięciu guza przysadkowego stosuje się różne rodzaje dostępu: przezczaszkową, przezskórną lub ich kombinację. Taktyka interwencji chirurgicznej opracowywana jest indywidualnie dla każdego pacjenta, z uwzględnieniem cech guza. Ważne są wszystkie: charakter guza, jego wielkość, skład, cechy anatomiczne pacjenta. Operacja jest wykonywana przy użyciu endoskopu.

Operacja transnawałowa jest wykonywana z guzem w tureckim siodle (endose- lularnym) oraz w przypadkach wzrostu guzazatok w kształcie klina (podczerwień). Interwencja prowadzona jest w znieczuleniu miejscowym. Endoskop jest wprowadzany przez nos, przegrody są wycinane z przodu tureckiego siodła, przez otwory w nich, usuwają guz. Operacja trwa 2,5-4 godziny, okres rekonwalescencji do wypisu z kliniki - do 4 dni.

Metoda przezczaszkowa jest uzasadniona w lokalizacji gruczolaka nad obszarem mózgu - tureckiego siodła (nadobwębienie), z nierównomiernym wzrostem jego węzłów. Ta złożona operacja jest wykonywana przez trepanację czaszki, która jest niebezpieczna dla pojawienia się dużej liczby powikłań. Używanie narkotyczne to całkowity czas pozostawania pod kontrolą lekarzy w klinice - około 10 dni.

Współczesna metoda interwencji chirurgicznej - radiochirurgia. Po przeprowadzeniu dokładnej diagnozy i sporządzeniu modelu 3D gruczolaka, usunięcie wykonuje cyber-nóż. To obiektywnie wpływa na guz (dokładność 0,5 mm) bez wpływu na otaczającą tkankę. Operacja odbywa się zdalnie i bezboleśnie, pacjentka wraca do domu tego samego dnia. Ta technika jest stosunkowo bezpieczna i skuteczna.

Po skutecznym i przeprowadzonym w porę chirurgicznym usunięciu gruczolaka, zagrażający życiu pacjent jest eliminowany i wykonywana jest korekcja wad wzroku i zaburzeń endokrynologicznych. Po operacji mogą pojawić się powikłania: zapalenie opon mózgowych, krwotoki mózgowe, lukrecja nosa. Po zabiegu pacjent jest zalecany do radioterapii, leczenia hormonalnego. Takie zintegrowane podejście wygrywa w 90% przypadków.

Leczenie lecznicze

Terapia choróbprzysadki leki zaczyna się po pełnej diagnozy. Dopasowany do terapii hormonalnej substytucji leki, które wpływają na mechanizm nadmiernego wydzielania. Leczenie farmakologiczne stosuje się w początkowym leczeniu lub przeciwwskazań do usunięcia chirurgicznego. Dodatkowo, pomaga przygotować się do zabiegu, zmniejsza ryzyko powikłań. Skuteczne przysadki rozpoznawane

• , agonistów dopaminy;
• analogi somatostatyny;
• Pochodne amynohlyutetymyda, ketokonazol;
• tyrostatyki.

oktreotydu aplikacji (Sandostatin) zmniejsza poziomu hormonu wzrostu we krwi. Jego zalety - duży czas działania, dla których zmniejszona główny, drugi ból, obrzęk tkanek miękkich, słabość. Przebieg leczenia trwającym do stosowania podskórnego jest 0,05-0,1 mg 2-3 razy dziennie. Brak przygotowania jest to, że nie zmniejsza gruczolaka i przeciwnowotworowe nie, więc nie wpływają na progresję choroby.

wydzielania hormonu wzrostu i prolaktyny maleje podczas przyjmowania leków bromokryptyna i kabergolinę. Początkowa dawka - 2,5-3,75 mg /dzień (1/2 tabletki 2-3 razy dziennie), a następnie stopniowo zwiększa się do 10-20 mg /dzień. Długo traktowany źle tolerowane ze względu na niestrawność i niedociśnienie. Taka terapia jest nieskuteczna podczas operacji.

przewidywania ,

możliwość odzysku lub znacznego zwiększenia długości życia pacjentów, zależy od wielu czynników: skuteczność wykrywania chorób, w szczególności jego Oczywiścieogólny stan zdrowia ludzkiego. Akromegalia znacznie zmniejsza żywotność. Według statystyk około 90% pacjentów nie żyje do 60 lat. Główną przyczyną śmierci jest choroba sercowo-naczyniowa.

Jeśli leczenie nie zniknie, szybko nastąpi inwalidztwo i śmierć. Sukces leczenia zależy od wielkości gruczolaka. W przypadku mikro-nowotworów, 85% pacjentów jest wyleczonych przed wystąpieniem nawrotu. W macroadenom szanse na wyleczenie są mniejsze - tylko 30%. Najgorsze rokowanie w przypadku guzów ze wzrostem pozakomórkowym polega na tym, że są one trudniejsze do usunięcia, dlatego częstotliwość nawrotów jest wysoka.

Zapobieganie

Jeżeli pacjenci podejmują środki zapobiegawcze, pozwala im to na wczesne wykrycie choroby, aby w porę podjąć normalizację poziomu hormonu, aby uzyskać remisję patologii. Środki profilaktyczne obejmują:

• terminowe leczenie chorób zakaźnych nosogardzieli;
• unikanie urazów głowy;
• badanie operacyjne przy pierwszym podejrzeniu choroby;
• pełne, zbilansowane żywienie;
• leczenie chorób zakaźnych-zapalnych ośrodkowego układu nerwowego.

Zdjęcie pacjentów z akromegalią

Wideo

Informacje przedstawione w artykule mają charakter informacyjny. Materiały tego artykułu nie wymagają niezależnego leczenia. Tylko wykwalifikowany lekarz może zdiagnozować i udzielić porady dotyczącej leczenia na podstawie indywidualnych cech konkretnego pacjenta.