Mięsak Ewinga - przyczyny i objawy guza, stadia i rokowanie

Choroba jest złośliwym nowotworem w szkielecie kostnym. Guzy nowotworowe kości są częściej diagnozowane. O wiele mniej prawdopodobne jest dotknięcie łopatek, żeber, kręgosłupa i obojczyka. Rozpoznanie mięsaka jest bardzo poważną chorobą, ponieważ ma wysoki stopień agresywności.

Czym jest mięsak Ewinga

Mogą rozwinąć się nowotwory złośliwe kości, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Szczyt patologii przypada na młody wiek - 10-15 lat. Chłopcy cierpią więcej dziewcząt niż dziewcząt. Mięsak Ewinga jest jedną z szybko rozwijających się patologii, więc w czasie leczenia u wielu pacjentów osiąga już trzeci, a czasami czwarty etap. Onkologia została otwarta w 1921 roku przez profesora Jamesa Yuanga. Opisał tę chorobę jako złośliwą formację, która atakuje długie rurkowe kości. Jednak choroba może rozwinąć się:

  • w obojczyku;
  • w ścianie klatki piersiowej;
  • w kościach przedramienia;
  • w łopacie;
  • w kręgosłupie;
  • w kości szkaplerznej.

Przyczyny mięsaka Ewinga

Co szczególnie prowokuje guz Ewinga, medycyna nie jest jeszcze znana. Jak już wspomniano, choroba jest często diagnozowana w okresie dojrzewania. U młodych ludzi poniżej 20. roku życia zmiany w kościach rurkowych są wyraźniejsze, w starszym wieku są płaskie. Czasami rak wpływa na tkanki miękkie, nie wpływając na kość. Główne przyczyny mięsaka Ewinga:

  • anomalia rozwoju układu moczowo-płciowego lub tkanek kostnych;
  • obecność łagodnych guzów;
  • urazowe uszkodzenie;
  • dziedziczność (zaburzenia genetyczne);
  • wyścig Europy Wschodniej;
  • płeć męska;
  • wiek 5-30 lat.

Etapy mięsaka Ewinga

Guz kości szkieletu przebiega w 4 etapach. Pierwszy charakteryzuje się niewielkim ukształtowaniem wierzchu kości. W drugim etapie mięsaka Ewinga guz rozprzestrzenia się wewnątrz tkanki kostnej. Następnie na trzecim - guz zaczyna metastazować do najbliższych narządów. Jest to zlokalizowany etap, w którym rak jest łatwiejszy do wykrycia. Czwarty etap guza charakteryzuje się tworzeniem guza, co powoduje przerzuty do różnych odległych części ciała.

Przerzuty z mięsakiem Ewinga

Wielu pacjentów ma przerzuty, które rozprzestrzeniły się na inne narządy i tkanki, zanim zostanie wykryty i zdiagnozowany nowotwór. Łatwo jest wykryć przerzuty (RTG, MRI, USG). Przerzuty z mięsakiem Ewinga rozprzestrzeniają się w następujący sposób:

  • śródpiersia (śródpiersia);
  • krwiotwórcze (w przepływie krwi);
  • zaotrzewnowo (przestrzeń zaotrzewnowa);
  • limfogeniczny (naczynia limfatyczne).

Przerzuty często przemieszczają się do sąsiednich narządów wraz z przepływem krwi. Rzadziej przechodzą one śródpiersie, zaotrzewnowo lub przez naczynia limfatyczne. Najbardziej niekorzystnym rokowaniem jest limfogenny wariant przerzutów. Po pierwsze, przerzuty rozprzestrzeniają się w szpiku kostnym i jego tkance lub płucach. W miarę postępu choroby nowotwór tkanek miękkich rozwija się, gdy występują zmiany nowotworowe w błonach surowiczych, węzłach chłonnych i narządach dystalnych. Następnie wchodzi do centralnego układu nerwowego w postaci zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (zmiany błony).

Objawy mięsaka Ewinga

Chorobie w pierwszym etapie towarzyszą niespecyficzne objawy: odurzenie, zmęczenie, osłabienie. Ponieważ te stany są oznakami wielu patologii, pojawiają się problemy z wczesną diagnozą raka. Ogólne objawy mięsaka Ewing to niedokrwistość, utrata masy ciała, brak apetytu i gorączka. Wraz z rozprzestrzenianiem się guza pojawia się ból, który okresowo zanika i zostaje przywrócony w ciągu godziny. Kiedy rak postępuje, bolesne odczucia nie znikają, gdy kończyna jest unieruchomiona i unieruchomiona. Dalsze objawy:

  • wzmocnienie układu naczyniowego;
  • zjawiska paraplegii (arrefleksja, atonia mięśniowa i inne);
  • oznaki radikulopatii;
  • obrzęk tkanek;
  • zaburzenie funkcji narządów miednicy;
  • lokalne rozszerzenie żylne;
  • nietrzymanie moczu;
  • skupisko płynu opłucnowego;
  • odkształcenie kości, które wywołuje kulawiznę;
  • krwioplucie;
  • zaczerwienienie skóry;
  • niewydolność oddechowa.

Rozpoznanie mięsaka Ewinga

Przy pierwszym podejrzeniu raka szkieletu kostnego pacjent jest kierowany do radiografii. Jest to podstawowa technika pozwala na identyfikację kości nienormalne komórki, takich jak nowotwór lub na krawędzi lewej kości udowej. Ponadto, rozpoznanie mięsaka Ewinga obejmuje:

  1. MRI, CT lub PET (pozytronowa tomografia emisyjna). Pomaga zidentyfikować najmniejsze przerzuty określić ich wielkość i rozmieszczenie na nerwy, naczynia krwionośne, otaczającej tkanki.
  2. Badanie szpiku kostnego lub obustronna biopsja trepano. Jest to obowiązkowe, nawet jeśli nie ma przerzutów.
  3. Metody pomocnicze. Obejmują one reakcję łańcuchową polimerazy RT-PCR do wykrywania komórek nowotworowych we krwi, angiografii, badania immunohistochemiczne (YHH), Molekularne badania genetyczne hybrydyzacji fluorescencyjnej in situ osteostsyntyhrafiya.

Leczenie mięsaka Ewinga

Zważywszy, że choroby prąd szybki i agresywny w leczeniu mięsaka stosowany efekt chemioterapii Ewinga dla całego ciała, aby zapobiec nawrotom. Gdy zdiagnozowano raka, żeber łopatek dolnych /górnych kończyn, pokazano w celu usunięcia guza operacyjnie. Usuwa zarówno zaatakowany obszar kości, jak i elementy tkanki miękkiej wykształcenia złośliwego. Odległa część kości zostaje zastąpiona przez endoprotezę. Po radykalnej resekcji wskazana jest radioterapia w miejscu ich umiejscowienia dla możliwych pozostałych komórek nowotworowych.

Chemioterapia mięsaka Yuinga

Najkorzystniejszą prognozą jest chemioterapia. Często używana cytostatyków, takich jak Yfosfamyd, aktynomycynę D, winkrystynę, cyklofosfamid, doksorubicyna. Chemioterapia w przypadku mięsaka Ewinga jest podawana w ciągu 12 tygodni. Następnie zalecane jest miejscowe leczenie (radioterapia lub zabieg chirurgiczny). Po usunięciu nowotworu kontynuowano podawanie środków cytotoksycznych, z regularnie badania krwi, skanowanie kości. W zaawansowanych przerzutów vыsokodoznoe zaleca stosowanie chemioterapii z przeszczepem komórek macierzystych krwi i szpiku kostnym.

Przedramię z mięsakiem Ewinga

Współczynnik przeżycia diagnostyki mięsaka kręgosłupa (na ściskanie), mielopatii niedokrwienia tkanki piersi (Askino nowotworu) oraz inne rodzaje nowotworów kości zlokalizowanych etapie z odpowiedniego leczenia wynosi 70%. Jakiekolwiek uszkodzenie szpiku kostnego lub przerzutowych statystyk zawiera mniej niż 25%, pięciu lat współczynnik przeżycia. Dalsze rokowania z mięsakiem Ewinga zależy od lokalizacji i jego wrażliwości na leki.

Filmy: mięsak Ewinga u dzieci