Daryna choroby - objawy na skórze, dziedziczenia terapii medycznej i zapobiegania

Prosty wysypka skórna może być objawy poważnej choroby dziedziczne lub dyskeratoza Daria. Choroba ta może wystąpić w dwudziestym roku życia lub później w kilku pokoleniach rodziny. Aby prawidłowo zdiagnozować występowanie nieprzyjemnych objawów i bez szkody dla ich zdrowia w trakcie leczenia, należy skonsultować się z dermatologiem. Tylko specjalista po dostarczeniu pacjentowi wszystkich analiz może ustalić prawidłowy przebieg leczenia.

Co to jest choroba Dariny

pęcherzykowy dyskeratoz choroba psorospermoz Daryna biel wegetatywny rogowacenie, rybia łuska i zespół pęcherzykowy Daryna - rzadki dziedziczny zapalenie skóry, która jest przekazywana w sposób autosomalny dominujący z różnym manifestacji nieprawidłowego genu. Problem wynika z mutacji części DNA, która jest odpowiedzialna za syntezę białka łączącego komórki naskórka. Wraz z postępem syndromu mogą pojawić się nowe erupcje, stare grudki zaczynają łączyć się z guzami. Ta choroba może być podatna na kobiety i mężczyzn.

Objawy

Patologiczny proces rozwoju choroby rozpoczyna się od pojawienia się płaskich grudek grudkowych (grudek). Ich średnica może sięgać od 1 do 3 mm. Papugi pokryte są skórką o brązowym kolorze, poniżej której widać pogłębienie w postaci lejków. Często węzły można znaleźć w jamie mieszków włosowych, co prowadzi do pojawienia się innej choroby - zapalenia mieszków włosowych. Na skroniach znajdują się grudki. Ponadto objawy choroby to:

• zmiana w skórze, która stopniowo staje się nieuprzejma i gruba;
• rozszerzenie ujścia gruczołów potowych;
• gdy kilka grudek się połączy, mogą pojawić się naczynia krwionośne i małe bąbelki w okolicy szyi;
• Niektórzy pacjenci mają porażkę kostną;
• pojawienie się łuszczenia i wysypki;
• w przypadku choroby Darya zmiany skórne obserwuje się w miejscu dużych fałd, na twarzy i skórze głowy, za uszami i na środku klatki piersiowej;
• zmiana stanu płytki paznokcia: podłużne paski są czerwone i białe, paznokcie można wyprostować.

Przyczyny choroby Diny

W patogenezie rybiej łuski, pewną rolę odgrywa dysfunkcja gruczołów płciowych. Dereniko-pęcherzykowe Daryni jest dziedziczna, główną przyczyną jest obecność nieprawidłowego genu w ciele, a głównym czynnikiem ryzyka jest predyspozycja wrodzonej osoby. W wyniku zespołu Daryi witamina A nie jest w wystarczającym stopniu wchłaniana przez organizm, a zawartość cynku i aktywność niektórych enzymów w naskórku spada.Wynikiem tych patologicznych procesów jest naruszenie mechanizmu rogowacenia skóry.

Jeśli rodzice są nosicielami nieprawidłowego genu, wówczas w ich przypadku zostanie zdiagnozowanych 50% ich dzieci - choroba Daryi. Chociaż jeśli chore dziecko ma zdrowe dziecko, jego przyszłe dzieci nie będą miały tej patologii. Wegetatywne rogowacenie nie może być przenoszone przez płeć lub krople powietrza. Niektórzy dermatolodzy uważają, że przyczyną zespołu Daryi jest hipowitaminoza witaminy A.

Klasyfikacja

Dziedziczna dermatoza Dary, na podstawie objawów klinicznych, dzieli się na:

1. Miejscowa dyskeratoza (półpaśca lub liniowa). Ta forma ma nieciągłe komórki liniowe, które są zlokalizowane tylko na niestandardowych lub ograniczonych obszarach skóry. Charakteryzuje się połączeniem grudek i guzków.
2. Folikular jest typowy. Ta postać łojotokowa występuje w 90% przypadków.
3. Hiperkeratoza (przerostowa). Wyizolowana postać choroby (np. Dyskeratoza wojenna). Podstawowym elementem manifestacji choroby są wady skórki z blaszkami i pęknięciami, powiększenie brodawek.
4. Pęcherzyki pęcherzykowe. Ta postać zespołu różni się polimorfizmem wysypek. Na różnych stadiach choroby występują guzki i pęcherzyki.

Diagnostyka

Ogólny obraz kliniczny i pełna historia pacjenta pomaga określić dalszy przebieg leczenia Dysni. Podczas diagnozy lekarz bada objawy patologii, wcześniejsze przypadki wysypki u bliskich krewnych. Dlapotwierdzeniem choroby z reguły jest zalecana analiza histologiczna, która bada skórę. Ponadto wymagane są badania laboratoryjne: biochemiczne badanie krwi (fosfataza alkaliczna, bilirubina, trójglicerydy, AsAT, AlAT), ogólna analiza moczu i krwi.

Obraz kliniczny choroby przypomina leukoplakię. Ponadto chorobę Daryi należy odróżnić od:

• zaciągnięcia;
• łojotokowe zapalenie skóry;
• czerwone płaskie porosty;
• Choroba Kearle'a;
• epidermodysplasia z verruciform.

Leczenie dyskerapii na skórze

Choroba Daryi - Genetyczne przenoszenie predyspozycji. Leczenie tej choroby jest złożone, długie i objawowe. Aby rozpocząć kurację, należy odwiedzić specjalistę, który pomoże wyeliminować czynniki, które wywołują zaostrzenia: nadmierne chłodzenie, promieniowanie ultrafioletowe, pocenie się, wysoka wilgotność. Ponadto, jeśli występuje wtórna infekcja, konieczne będzie pozbycie się jej za pomocą antybiotyków i leków przeciwgrzybiczych. Lokalnie stosowane aerozole, barwniki anilinowe. Darya można wyleczyć poprzez regulację składu komórek skóry.

Jednocześnie specjalista powinien zasadzić ognisko chronicznej infekcji. Należy zwrócić szczególną uwagę na korektę rogowacenia, stosując duże dawki witamin A i E. Zewnętrznie wyznaczyć dimetylosulfotlenek i Unna krem ​​z retinolem. Jeśli choroba Daryi jest komplikowana przez infekcję bakteryjną, która może objawiać się piodermią (liszajem), lekarz może przepisać antybiotyki. Z hormonalnąnierównowaga powinna być wybrana jako terapia korekcyjna. Pod jego wpływem możliwa jest długotrwała remisja, najbardziej korzystne są perspektywy powrotu do zdrowia po tej chorobie.

Leczniczy

W przypadku zaostrzenia się choroby darya pacjenta jest zwykle hospitalizowany. W celu leczenia zaleca się doustne podawanie witaminy A i jej zastrzyk. Czas trwania terapii dobierany jest indywidualnie i przechodzi pod kontrolą dermatologa. Często w początkowej fazie choroby stosuje się aromatyczne retinoidy, immunosorpcyjne, miejscowe leki keratoplastyki. Pacjenci z chorobą Daryi wymagają stałego badania lekarskiego, przeglądu specjalistycznego raz na kwartał. Ponadto dermatolog może wyznaczyć:

• tlenoterapia;
• leczenie uzdrowiskowe;
• kąpiele morskie i tlenowe;
• umiarkowane promieniowanie ultrafioletowe;
• Terapia PUVA.

W przypadku dyskeratozy pęcherzyków Daryni zaleca się stosować środki folk:

• możesz pić herbatę ziołową 5 razy dziennie, zrobioną z liści czarnej porzeczki;
• jest przydatnym wywar z pokrzywy, należy pić 2 razy dziennie w pół szklanki lub stosować do irygacji lub balsamów dotkniętej chorobą skóry.

Operacja

Jeśli przebieg choroby ma szeroki charakter, dermatolog może zalecić pacjentowi stosowanie maści hormonalnych na bazie prednizolonu i hydrokortyzonu. Takie leki do użytku zewnętrznego mogą wyeliminować proces zapalny, zmniejszyć obrzęk i przyspieszyć oczyszczanie powierzchni rany. Kiedyobecność dużych powiększeń podczas choroby może wykazać usunięcie zmian metodami chirurgicznymi lub elektrokoagulacją. W wyjątkowych przypadkach pacjent ulega usunięciu martwiczych elementów wysypki.

Zapobieganie

Choroby związane z dyskeratozą pęcherzykową, czyli Darya, są dziedziczone, dlatego też, jako główna prewencja, wielu specjalistów zaleca doradztwo w dziedzinie genetyki dla tych par, które planują poczęcie dziecka w niedalekiej przyszłości. Dotyczy to szczególnie tych rodziców, u których wcześniej zdiagnozowano chorobę. Terminowe środki terapeutyczne stosowane w szpitalu często prowadzą do dobrych wyników.

Stosowanie kremów /maści suchej skóry, regularne zabiegi higieniczne, stosowanie wyłącznie specjalnych środków do robienia prysznica - wszystkie te wymagania muszą być przestrzegane w przypadku skłonności człowieka do chorób skóry. Wielu pacjentów jest w stanie osiągnąć trwałą remisję od wielu lat. Chociaż nie można oczekiwać całkowitego wyleczenia z zespołu Darina. W przypadku braku odpowiedniego leczenia choroby, powikłania mogą pojawić się w postaci:

• obrzęk skóry;
• wzmocnienie zewnętrznych przejawów;
• pogorszenie stanu skóry z wysypką.

Zdjęcie choroby Daniya

Wideo