Choroba Addisona - oznaki wystąpienia, objawy skórne i substytucyjna terapia hormonalna

Przewlekła lub pierwotna niewydolność kory nadnerczy, a także choroba addycyjna lub oskrzelowa, jest rzadką patologią układu dokrewnego, w którym nadnercze przestają wytwarzać hormony we właściwej ilości. Choroba charakteryzuje się różnymi objawami, a bez leczenia może prowadzić do zapaści sercowo-naczyniowej. Zły stan kory nadnerczy, który wywołuje chorobę Addisona, ostatecznie prowadzi do niewystarczającego poziomu wydzielania hormonów lub do całkowitego zaprzestania ich rozwoju.

Co to jest choroba Addisona

Choroba jest rzadko rozpoznawana - przez 100 000 tylko na 4 osoby rocznie. Choroba Addisona dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety w różnych grupach wiekowych. Objawy kliniczne patologii Addisona często obserwuje się po urazie lub stresie. Inne przyczyny tej choroby to utrata sodu przez lekarzy ze zwiększoną potliwością, interwencja chirurgiczna, ostra infekcja, krwotok. Często początek choroby Addisona jest związany z procesami autoimmunologicznymi lub zapalnymi.

Zespół Addisona może być spowodowany mianowaniem leków blokujących syntezęglukokortykoidów i może być łączony z niedoczynnością tarczycy lub cukrzycą. Nagły niedobór hormonów steroidowych powoduje naruszenie metabolizmu albumin, tłuszczów, węglowodanów, a pacjent traci wrażliwość na insulinę. W wyniku tej choroby rozwija się hipoglikemia, a poziom glikogenu w wątrobie spada. Pacjent odczuwa osłabienie i brak funkcji nerwowo-mięśniowych, cierpi na układ odpornościowy organizmu, co pociąga za sobą niską oporność na infekcje.

Objawy

Nieodpowiedniej koronie nadnerczy towarzyszy ciemnienie błon śluzowych i skóry. Brązowa skóra jest oznaką patologii Addisona. Wczesne objawy choroby nadnerczy to zmęczenie, osłabienie, niedociśnienie ortostatyczne. Pojawienie się pigmentacji charakteryzuje się ciemnieniem zarówno nagich, jak i zamkniętych części ciała, szczególnie w miejscach blizn, zmarszczek, powierzchni prostowników. Czarne plamy pigmentu mogą pojawić się na ramionach, szyi, twarzy.

Późniejsze stadia choroby oskrzeli charakteryzują się niedociśnieniem, odwodnieniem, utratą masy ciała. Kryzys nadnerczy w połączeniu z bólem brzucha, kończynami dolnymi i dolnym odcinkiem kręgosłupa. Może rozwinąć się głęboka astenia, obwodowa niewydolność naczyń, następnie następuje naruszenie wszystkich funkcji nerek, a na końcu - azotemia (zwiększona zawartość azotowych produktów przemiany materii w ludzkim osoczu).

Dla kobiet

W przypadku niewydolności kory nadnerczy u kobiety można zaobserwować czarne i niebieskie ubarwienie sutków, ust, pochwy, odbytnicy u kobiet. Na ciele są obszarybielactwo, występują mdłości, wymioty, biegunka. Możliwe omdlenia, zawroty głowy. Z powodu naruszenia procesów metabolicznych podczas choroby zmniejsza się tolerancja na przeziębienie. Zmniejszenie poziomu glukokortykoidów jest bardzo powolne - w ciągu kilku lat, dlatego wstępny etap choroby Addisona jest trudny do zdiagnozowania.

Inne objawy choroby nadnerczy u kobiet:

  • niska masa mięśniowa;
  • utrata apetytu;
  • ustanie miesiączki;
  • zmniejszenie libido;
  • wypadanie włosów w obrębie łonowych i podpajęczynówkowych;
  • utrata elastyczności skóry;
  • rozwój zapalenia żołądka, wrzody żołądka;
  • gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
  • omdlenia;
  • drętwienie kończyn;
  • agresja.

Dzieci

Kiedy dochodzi do zahamowania czynności nadnerczy, a wydzielanie hormonów w nich spada lub ustaje, objawy nie różnią się zbytnio od objawów astmy oskrzelowej u dorosłych. Ze względu na częstość występowania chorób u dzieci patologia Addisona wyprzedza rozwój gruźlicy. Często lekarze wiążą zmiany nadnerczy u dziecka z innymi chorobami (autoimmunologicznymi, grzybiczymi, AIDS, kiłą i innymi). W rozwoju choroby Addisona u dzieci dominują następujące objawy:

  • pogorszenie apetytu;
  • szybkie zmęczenie;
  • hipotonia;
  • pokonanie narządów przewodu kanałowo-jelitowego;
  • depresja, psychoza;
  • poprawienie wrażliwości smakowej, węchowej, słuchowej;
  • ciemnienie skóry i błon śluzowych.

Argumenty

Dla każdej osoby patologia Addisona rozwija się z różnych powodów. W przeważającej części jest to zaburzenie autoimmunologiczne funkcji gruczołów, gdy organizm wytwarza przeciwciała do własnych tkanek. Inni pacjenci zachorowali po gruźlicy. W przypadku pozostałych pacjentów choroba Addisona rozwinęła się z różnych przyczyn:

  • predyspozycje genetyczne;
  • naruszenie funkcji przysadki;
  • infekcje grzybicze lub bakteryjne nadnerczy;
  • złośliwe i łagodne guzy nadnerczy;
  • uraz nadnerczy;
  • nieprawidłowe stosowanie glukokortykoidów;
  • silny stres emocjonalny;
  • zaburzenia krążenia krwi nadnerczy.

Rozpoznanie choroby Addisona

Aby odpowiednio leczyć chorobę Addisona, należy najpierw prawidłowo zdiagnozować chorobę. W przypadku długotrwałego przebiegu patologii konieczne są badania instrumentalne w celu określenia stopnia uszkodzenia kory nadnerczy. W przypadku podejrzenia choroby brązu, endokrynolog początkowo przeprowadza wywiad medyczny, a następnie przypisuje pacjentowi następujące informacje:

  1. Badanie krwi. Na poziomie ACTH (hormonu adrenokortykotropowego), kortyzolu, sodu i potasu łatwo jest potwierdzić lub wykluczyć chorobę Addisona. Jeśli przeciwciała są obecne we krwi, lekarz określa autoimmunologiczną naturę choroby.
  2. Stymulacja egzogennych ACTH. Test pomiaru kortyzolu, przeprowadzony po dożylnym podaniu podobnego syntetycznego hormonu. W obecności choroby Addisonareakcja jest słabo wyrażona lub wcale nie występuje.
  3. Hipoglikemia insuliny (badanie). Przeznaczony do diagnozy wtórnej postaci choroby rozwijającej się na tle chorób przysadki mózgowej. W przypadku braku patologii Addisona, poziom glukozy spada, a kortyzol jest zwiększany.
  4. Testy wizualne. Przyjmij wielkość gruczołów nadnerczy i oceń ich stan za pomocą tomografii komputerowej (CT), rezonansu magnetycznego (MRI), zdjęć rentgenowskich i ultradźwięków.

Próbka z Sinaktenem

Szwajcarski lek Synactene służy do krótkoterminowego testu w celu określenia stopnia i charakteru naruszenia wydzielania hormonów w rozwoju choroby nadnerczy. Jest to lek przeciwalergiczny o charakterze steroidowym, który składa się z 24 naturalnych aminokwasów. Test z Synacthenem przeprowadza się w następujący sposób: Rankiem 250 μg leku wstrzykuje się domięśniowo, a następnie godzinę po wstrzyknięciu, pacjent pobiera krew w celu zmierzenia poziomu kortyzolu.

Leczenie

Ważnym miejscem w leczeniu patologii Addisona jest dieta z odchudzającą dietą. Aby zapewnić odzyskanie masy ciała, przywrócić zdolność pacjenta do pracy i rozwijać odporność, ogólna wartość kaloryczna potraw powinna być o 25% wyższa niż zalecana przez dietetyków w normalnym stanie zdrowia dla danego wieku. Aby wyeliminować hipowitaminozę podczas choroby nadnerczy, lekarze przepisują stosowanie kwasu askorbinowego i nikotynowego, tiaminy, ryboflawiny, witamin A, E. Dawka jest obliczana indywidualnie.

Z syntetycznych glukokortykoidów i mineralokortykoidów w patologii Addisona, Desoxycorticosterone, Hydrocortisone, Cortisone, Aldosteron, Fludrocortizon są pokazane jako leki. Kortykosteroidową terapię zastępczą prowadzi się na całe życie, dlatego pacjent jest pod stałym nadzorem medycznym w celu niezbędnej korekty dawkowania leków.

W celu znormalizowania poziomów glukozy podczas patologii Addisona, podaje się go dożylnie (5% roztwór). Aby uzupełnić objętość płynu pacjentowi przepisano fizjologiczny roztwór chlorku sodu (dożylnie). W ciężkim przebiegu choroby Addisona zaleca się leczenie operacyjne polegające na chirurgicznym usunięciu nadnerczy. Po zabiegu zapotrzebowanie organizmu na glukokortykoidy nie zanika, więc stosowanie syntetycznych hormonów trwa.

Prognoza i zapobieganie

Dzięki terminowemu i właściwemu leczeniu choroby Addisona, rokowanie jest korzystne. Średnia długość życia jest zbliżona do normalnej. Jeśli chodzi o zapobieganie chorobie nadnerczy, choroba oskrzelowa jest patologią autoimmunologiczną, dla której nie opracowano jeszcze środków zapobiegawczych. Lekarze zalecają wzmocnienie układu odpornościowego, unikając skutków działania toksycznych substancji. Aby uniknąć rozwoju choroby, wszystkie choroby zakaźne, zwłaszcza gruźlica, powinny być leczone na czas.

Filmy wideo: Addison's Disease